活动矫治1年，舌下神经麻痹

活动矫治1年，舌下神经麻痹

舌下神经（第十二对颅神经）支配舌的固有肌和外在肌，是纯运动神经。其起源兼具延髓和脊髓来源；神经纤维发自延髓，且当神经出颅时，C1纤维加入其中。颈神经根纤维支配颈部带状肌。核上纤维起源于对侧初级运动皮层。双侧颏舌肌必须获得神经支配且功能正常，才能使舌向中线伸出（图1）。



图1 舌下神经损伤的解剖位置：（A）神经压迫或撞击 （B）神经牵伸 （C）远端神经纤维受压 （D）钙化茎突舌骨韧带

当单侧舌下神经麻痹（HNP）时，其病因通常为颅内或颅外占位性病变、外科或麻醉操作、感染（登革热、脊髓灰质炎）、运动神经元疾病、创伤、头颈部损伤、血管异常、神经病变或自身免疫性疾病。少数情况下可为特发性。

病变的解剖位置通常与不同的临床表现相关：（a）核上性病变导致舌向神经病变对侧偏斜，无舌萎缩或肌束颤动，血管性疾病常为主要病因；（b）核性或核内病变（单侧或双侧）导致病变同侧下运动神经元功能障碍，伴肌束颤动和萎缩，主要由肿瘤和神经退行性疾病引起；（c）神经走行过程中的孤立性病变导致舌向同侧偏斜，有时伴其他颅神经（IX、X、XI）受累，通常由创伤或膨胀性/压迫性病变引起。

2. 病例报告

我们报告一例收治10岁女性单侧舌下神经麻痹病例。该患者既往体健，未接受任何治疗，表现为舌向左偏斜（图2），伴异常吞咽和言语不清，症状在佩戴活动正畸装置数天后出现，持续1年。尽管已移除矫治器，但入院时这些症状仍持续存在。语音科会诊时观察到舌偏斜、肌束颤动、异常吞咽和言语运用障碍，无肌肉萎缩。因此启动言语治疗，但未见改善。体格检查发现腺样体扁桃体肥大，除舌偏斜外，神经系统检查正常。常规实验室检查（血常规、炎症标志物、肝肾功能、抗链球菌溶血素滴度、甲状腺激素、EB病毒、巨细胞病毒、弓形虫）均正常。



图2 本例患者入院时（10岁），因左侧HNP导致舌明显左偏

颏舌肌肌电图（EMG）和舌下神经传导速度（NCV）显示左侧舌下神经运动轴索性神经病变。具体而言，EMG显示仅左侧颏舌肌存在自发活动和正锐波，最大收缩时该肌肉的募集模式显著减少。右侧舌下神经NCV显示远端潜伏期正常（1.9毫秒），下颌角刺激后振幅正常（2毫伏）。左侧神经潜伏期正常（1.7毫秒），但下颌角刺激后振幅降低[0.1毫伏（下降95%）]。

脑MRI显示椎动脉大小不对称（左侧大于右侧），左侧舌下神经走行于左侧椎动脉后方，增强扫描（CM）后无任何病理性强化区域。为排除神经血管冲突，行颈椎MRI血管序列检查，结果正常；此外，观察到舌左侧体积减小且对比剂增强后强化减弱。

经过1年言语治疗，舌左偏症状减轻，尽管舌左侧仍呈现部分收缩状态（图3）。患者言语功能恢复正常，吞咽困难消失。再次行肌肉EMG检查显示，EMG（颏舌肌募集模式增加）和左侧舌下神经NCV显著改善，下颌角刺激后振幅电位升至1.2毫伏。



图3 患者11岁时，舌无偏斜，但左侧呈现波纹状外观

3. 讨论

该患者因舌左偏伴异常吞咽和言语不清入院。病史显示其在症状出现前12个月佩戴过正畸矫治器，且症状在该操作后数天出现，无创伤史或其他神经系统疾病体征。最初数月，患儿症状被忽视，因认为肌束颤动是矫治器的正常反应。

入院时，全身及神经系统状况和实验室检查均正常，因此怀疑为孤立性舌下神经病变。EMG-NCV证实为运动轴索性神经病变，脑MRI血管序列排除了颅内占位、血管性疾病或创伤。

舌下神经麻痹（HNP）是骨科和耳鼻喉科手术（鼻中隔和/或鼻整形术）后的并发症，也可由导致神经受压或过度拉伸的操作引起，如气管插管、术后并发症、牙科操作（第三磨牙拔除），以及下颌或颈椎区域创伤（枕骨髁骨折）。其他病因包括：感染（登革热、脊髓灰质炎）、内分泌或自身免疫性疾病、运动神经元疾病、肿瘤、血管性疾病（缺血性或出血性脑干卒中、颈动脉动脉瘤、椎基底动脉血管畸形）、舌下神经神经鞘瘤或雪旺细胞瘤。

已知导致单侧第十二对神经麻痹的四种损伤机制（图1）：

1. 神经压迫或撞击可发生于舌骨处，因神经在此走行相对表浅；


2. 神经牵伸可发生于第一颈椎（C1）横突外侧；

3. 喉镜叶片施加的压力可导致支配舌运动的远端神经纤维侧向牵拉和剪切；

4. 有报道称钙化的茎突舌骨韧带也可与舌下神经撞击相关。

在本例患者中，HNP由正畸手术中的医源性损伤引起，结合EMG、NCV和MRI结果，符合Sunderland周围神经损伤五级分类法中的II期。I期对应神经失用症，II期对应轴突断裂，III、IV、V期分别涉及神经内膜管、神经束膜和神经外膜的损伤。

目前已有文献描述了其他因牙科操作导致的类似临床病例，且第十二对神经麻痹常与舌神经损伤相关，导致运动和感觉功能双重缺失。在此类病例中，深入的临床评估足以预测神经元损伤的位置（如核上性、核性或周围性）。为排除肿瘤和/或血管性疾病，通常需行脑MRI检查。EMG-NCV可提供其他有用数据，但其无法区分IV期与V期损伤。

受累患者预后通常良好：症状多为自限性，50%患者在2个月内缓解，80%在4个月内缓解。目前除言语治疗外无标准化治疗方案，且多数研究显示言语治疗效果显著。某些病例中，大剂量激素治疗可减轻组织肿胀和炎症，尤其适用于创伤后病例。本例中，经过1年言语治疗，患者在言语表达能力和吞咽功能改善方面取得显著效果。尽管如此，舌左侧仍呈现收缩状态，仅在伸舌时可见不对称肌张力。

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